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21.06.11 | Kategorie: Leber

Gute Erfolgsaussichten für eine Lebertransplantation beim Neugeborenen und jungen Säugling

"Die Lebertransplantation beim Neugeborenen und jungen Säugling ist hinsichtlich Diagnose, Prognose und Therapie eine große Herausforderung. Sie verlangt eine optimale Kooperation in einem multidisziplinären Team. Bei optimalem Management, abgewogener Indikation, subtiler Chirurgie und guter Intensivtherapie sind die Ergebnisse ebenso gut wie bei Transplantation von älteren Kindern", berichtet Professor Dr. Martin Burdelski (Kiel) in Transplantationsmedizin, Supplement 1/2010.


© Michael Kempf - Fotolia.com


"Das akute Leberversagen beim Neugeborenen ist definiert als hepatische Koagulopathie mit einer PTT > 15 sec oder einer INR > 1,5, nicht korrigierbar durch Vit.K mit Encephalopathie oder einer INR > 2 ohne Encephalopathie und  ohne Hinweis auf eine vorbestehende chronische Lebererkrankung. Klinisch kann das akute Leberversagen beim Neugeborenen wie eine Sepsis imponieren, mit oder ohne Hypoglykämie (1).

Das Spektrum der möglichen Ursachen ist breit, es reicht von  der neonatalen Hämochromatose, hepatischen Stoffwechselerkrankungen, über hämatologische Erkrankungen bis hin zu viralen Erkrankungen. Das erforderliche diagnostische Spektrum kann nur in dafür eingerichteten Kliniken mit optimierter interdisziplinärer Zusammenarbeit garantiert werden. Die Zeit  für die Entscheidungsfindung: Transplantation oder nicht, ist bei diesen Patienten extrem kurz und außerdem besonders schwer, da es keine verlässlichen prognostischen Marker insbesondere für die spätere neurologische Entwicklung gibt.

An therapeutischen Maßnahmen muss neben einer sofortigen Evaluation zur Lebertransplantation die Korrektur der Gerinnungsstörung erfolgen. Das Risiko sekundärer Infektionen erfordert eine antibiotische Therapie, wobei Staphylokokken, E. Coli und Klebsiellen die häufigsten Erreger sind. Kreislaufunterstützung durch Noradrenalin ist bei einer Kreislaufinsuffizienz erforderlich. Eine Encephalopathie – in dieser Altersgruppe nur schwer zu diagnostizieren – erfordert  neben einer  Hyperventilation eine bildgebende Diagnostik.

Als entscheidende therapeutische Maßnahme, die die hohe Mortalität der Erkrankung positiv beeinflussen kann, gilt die Lebertransplantation. In wenigen Zentren kann als Überbrückungstherapie eine Hepatozytentransplantation vorgeschaltet werden. Die Transplantation kann mit einem linkslateralen Segment oder einem Monosegment vorgenommen werden. Die Risiken bei  Verwendung eines linkslateralen Segments sind die Erfordernis eines Bauchdeckenverschlusses mit einem Patch und die damit verbundenen Infektionsrisiken und  eine Kreislaufinsuffizienz. Bei Verwendung eines Monosegments erhöht sich das Risiko einer Blutung an den Resektionsflächen und das damit verbundene Risiko einer Infektion. Vergleichende Studien, welche der Methoden die bessere ist, liegen bisher nicht vor. Die Überlebensraten nach Transplantation im Neugeborenen- und jungen Säuglingsalter sind bei metabolischen Erkrankungen eher besser als bei nicht-metabolischen Erkrankungen und erreichen 94,6% bzw 90,7% (2). Ohne Transplantation wird bei der neonatalen Hämochromatose eine Mortalität von 27%, mit Transplantation eine von 18% beschrieben. Bei der Herpes simplex Infektion versterben ohne Transplantation 80% der Kinder, 10% versterben andererseits trotz Transplantation (1). Ähnliche Relationen werden bei der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose beschrieben. Die Langzeitprognose nach Transplantation im Neugeborenenalter ist besser als erwartet. 6 von 10 Kindern zeigten eine normale psychomotorische Entwicklung und besuchen die Regelschule. Ein Patient benötigt eine Sprachtherapie, ein Patient geht auf eine Behindertenschule. Nur bei einem Patienten liegt in Folge einer vor Transplantation nicht eruierbaren Mitochondriopathie eine progressive neurodegenerative Erkrankung vor (3).

Die Lebertransplantation beim Neugeborenen und jungen Säugling ist in Bezug auf Diagnose, Prognose und Therapie eine große Herausforderung. Sie erfordert eine optimale Kooperation in einem multidisziplinären Team. Bei optimalem Management, abgewogener Indikation,  subtiler Chirurgie und guter Intensivtherapie sind die Ergebnisse ebenso gut wie die bei Transplantation von älteren Kindern.

Literatur
1. Shanmugam NP et al. (2010) Neonatal liver failure: aetiologies and management – state of the art. Eur J Pediatr  e pub
2. Arnon R et al. (2010) Liver transplantation in children with metabolic diseases: The studies of pediatric liver transplantation experience. Pediatr Transplant 14: 796-800
3. Grabhorn E et al. (2008) Emergency liver transplantation in neonates with acute liver failure: Long-term follow-up. Transplantation 86: 932-936

 



 



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